何谓软组织肿瘤
一、概述
　　几起源于粘液、纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、血管、淋巴管等间叶组织并且位于软组织部位（内脏器官除外）的肿瘤称为软组织肿瘤。其种类繁多，名称繁杂。良性者称为瘤，恶性者称为肉瘤，冠以组织类型的名称。两者的界限基本上是以有无转移能力
为标准，介于两者之间者称为交界瘤。发病原因尚不清楚。

　　据统计，软组织恶性肿瘤占全部恶性肿瘤的0．73％～0．81％。常见的肉瘤是纤维肉瘤。脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤（在儿童年龄组中是第五位常见肿瘤）、平滑肌肉瘤。
　　间皮肉瘤和未分化肉瘤。患者多为青壮年，性别分布一般无明显差异。 防止血行播散是治疗软组织肉瘤的重要环节之一。检查时动作不够轻柔、错误地进 行理疗、不恰当的活检、手术时的挤压等都可能导致肉瘤细胞的血行播散。少数几种软组 织肉瘤除有血行转移外，还可伴有淋巴道转移，而且往往早期就有淋巴结转移。如滑膜肉 瘤中17．6％、横纹肌肉瘤中15．6％有淋巴结转移，腺泡状横纹肌肉瘤很特殊，约3人的病例伴有淋巴结转移。脂肪肉瘤、纤维肉瘤等也偶有淋巴结转移。

　　软组织肉瘤治疗后的局部复发率比较高，其中以横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、间叶肉瘤较 为突出。

二、病菌
　　大约有20多种不同的软组织肿瘤，每种都有不同的组织学及生物学特性。大约有15％的肉瘤由于组织学上变化多端而不能分类。

　　恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大，浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染，并且经常有广泛的血行播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。患者往往死于恶液质，严重出血及广泛转移；各种类型的恶性软组织肿瘤的恶性程度也有显著差别，根据其血行转移多少可粗略地分为三类：高度恶性的有圆型细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴管肉瘤等；中度恶性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等；低度恶性的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘膜脂肪肉瘤等。

　　软组织肉瘤共同的特点为：体积比其相应的良性肿瘤大，一般都无包膜。但肉瘤因生长迅速而将周围正常组织压缩，可形成假包膜，镜下观察与周围正常组织无明显界限。
三、临床表现

　　软组织肿瘤可发生在全身各处的软组织，不同类型与发生部位不同的肿瘤各具特点。

　　软组织肉瘤表现为进行性增大的肿块，常为无痛肿块，但有时也伴有疼痛。转移至肺可引起咳嗽、胸疼、闷气等，如腹膜后的肿瘤可引起肠、输尿管梗阻。

　　在治疗前要详细询问每一软组织肉瘤患者的病史，细致体检，并且均应拍胸片以观察有无肺转移。另外还应作超声检查、动脉造影、ct扫描等。

　　病理学检查：使用穿刺、活检要审慎。小的肿瘤可切除，大的肿瘤病变作切片取活检或外吸治检。因穿刺、切取活检可能促使肿瘤的播散，故要避免多次穿刺活检。

四、分期

　　采用《1978年癌症分期分册》的tnm分期方案。

　　原发肿瘤：
　　tx：未确定
　　t0：未发现明显肿瘤
　　t1：肿瘤≤5cm
　　t2：肿瘤＞5cm
　　t3：侵犯骨、大血管或神经

　　肿瘤分级：
　　g1：分化良好
　　g2：中度程度分化
　　g3：分化差到分化极差

　　淋巴结受累：
　　nx：未确定
　　n0：组织学上未证实淋巴结转移
　　n1：组织学证实区域淋巴结转移

　　远处转移：
　　mx：未确定
　　m0：无远处转移
　　m1：有远处转移

如何治疗：
五、治疗
　　软组织的良性肿瘤，在完全切除后多数不会复发。对于交界性肿瘤，手术切除时要求在肿瘤四周一定距离的正常组织内进行，才有可能防止复发。软组织肉瘤应用最广泛的疗法为根治性手术，手术方法是截肢，根治性切除整个受累的肌肉肿块和（或）切除邻近受累的组织。软组织肉瘤，尤其是恶性度高的肉瘤，由于血行转移者多，疗效极差。单纯作局部广泛切除或截肢术已不能满足需要，应全面考虑综合治疗，包括放疗、手术、化疗、热疗、中药及免疫治疗等，以求获得较好的疗效。最好的例子是儿童的局限性胚胎性横纹肌肉瘤，给病人有限的手术治疗加上对切除区域大剂量放疗，长春新碱、放线菌素d、环磷酰胺化疗，1～2年无复发生存率超过90%，较晚期的病人生存率也得到提高。另外有些部位的肉瘤或巨大肿块，手术无法切除和多次术后复发的软组织肉瘤，应用放疗加组织间热疗或微波外照射加温对肿瘤的局部控制也能得到较好的效果。放疗在软组织肿瘤治疗中的作用是不能忽视的，虽然软组织肿瘤总的来说对放射线不很敏感，但经过大剂量的照射后，大部分病人能获得不同程度的疗效。

　　软组织肿瘤中不同的组织类型对放射线的敏感性不同，在同一组织类型的肿瘤中每个病人对放射的敏感性差别也很大，两位于腹膜后壁者往往较敏感。

　　（1）术前放疗

　　对一些生长迅速、放射敏感的肿瘤，术前放疗可使肿瘤缩小30％～90％。本前放疗的目的一是减少手术局部复发的机会，二是用某些广泛切除术代替截肢术、保留有用的肢体。照射剂量：肿瘤量 45gy／（4～5）周，休息两周后做手术。
照射注意事项：对胚胎性的横纹肌肉瘤、分化差生长快的滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤等，照射野范围应适当地扩大，如有可能最好包括被侵犯肌肉的整个长度（肌肉的起止 点）。当肿瘤接近淋巴区（二者相距小于10cm），照射范围应包括邻近的淋巴区。

　　（2）单纯放射治疗

　　较小的或中等大小的肿瘤，给予大剂量的放射，可能产生较好的疗效，获得长期的局部控制。巨大的肿瘤作单纯放射治疗很难把全部肿瘤细胞消灭，成功的机会很少。

　　1）适应症
　　①肿瘤较小、有手术禁忌症或病人拒绝手术者。
　　②多次手术复发，不宜再手术。
　　③姑息治疗、肿瘤巨大、有局限性的淋巴结转移。

　　2）放射剂量

　　根治剂量：肿瘤量（60～70）gy／（6～7）周。姑息剂量：肿瘤量（40～50）gy／（4～6）周。

　　3）照射技术
　　①肢体照射不应该包括肢体的全周，必须保留一定的宽度和体积不被照射，以避免肢体发生严重的纤维收缩和随之而来的皮下水肿、肢体功能受限以及缺血性皮肤坏死、溃疡。
　　②骸骨、腿骨表面、足后跟等容易受到摩擦、碰撞的部位，应尽可能避免照射或减少剂量。
　　③关节区照射剂量应适当减少（一般应该小于40gy），以免影响关节活动功能。
　　④照射范围：肿瘤较大，多次手术后复发、肿瘤境界不清及组织学上分化较差的肿瘤，照射范围应该扩大，必要时可包括被侵犯的整个肌肉。但在大剂量的照射中及时缩野是非常重要的，它既能使肿瘤局部接受一个很高剂量，得到较满意的控制，又能使其他区域不受过分的照射，减少放射损伤。
　　⑤照射范围很长，需要分为两个照射野时，应该避免发生交接处的重叠，中间相隔要适当。并且每周移动一下这个间隔，防止交接处的剂量过高或过低。
　　⑥肢体照射最好使用前后两野或两个侧野照射。在躯干部用角度照射、楔形滤过板及多野照射技术，以减少正常组织的损伤。
　　⑦胚胎性横纹肌肉瘤，分化差的和未分化肉瘤应考虑预防照射第一站淋巴区，剂量（40～50）gy／（4-6）周左右。
　　⑧头部和躯干部的放疗，可以考虑采用分段治疗，减少放射反应。
　　⑨腹膜后区域的肿瘤，照射剂量应减少或仅作姑息性放疗。胸壁、腹壁的肿瘤，尽可能采用切线照射，避免内脏损伤。

　　（3）术后放射治疗

　　术后给予大剂量的放射能取得很好的效果，不仅可以减少局部复发，并且可能免去截肢手术或半盆切除手术而保留有用的肢体，截肢术仅作为失败后的治疗手段。术后放射的基本概念是：外科切除所有的大块病变，未能切除的少数肿瘤细胞是能够被放射线杀灭的；放射线的范围可以按照可能被侵犯的区域来设计，而不受神经，血管的限制。

　　1）适应症
　　①原则上局部肿瘤切除术后，均应做术后放疗。
　　②广泛切除术后仍有残存病变着。
　　③以广泛性切除术配合本后治疗，来代替截肢术或半盆切除术。

　　2）照射剂量
　　肿瘤量（50～70）gy／（5～7）周左右。
　　①参考单纯放疗的照射技术注意事项。
　　②伤口愈合后就开始放射。
　　③如用钴-60照射，在照射的前5周内用凡上林纱条，盖在手术疤的表面，以避免造成低剂量区。

　　（4）放疗反应及处理

　　皮肤的损伤：大剂量照射后可发生皮下组织纤维化，覆盖在纤维化表面的皮肤变得缺血，易发生后期溃疡、坏死。尤其在一些易受到外伤及摩擦的部位，轻微的外因刺激就可能引起局部破溃，经久不愈。

　　肌肉的损伤：大剂量照射后可能发生肌肉纤维化，大部分病人肌肉纤维化不严重，病人能耐受。少数病人因为同时发生严重的皮下和肌肉纤维化，影响肢体的运动功能。骨关节的损伤：大剂量照射后，少数病人在外伤等诱因下可以发生病理性骨折。关节周围纤维化也会影响关节的运动。

　　处理：放疗的后遗症一旦出现，处理很困难，关键在于预防。对于肢体的病变，不要照
射肢体的全周。在照射范围之外一定要保留相当宽的区域，防止肢体全周纤维化及皮肤的缺血性坏死。随着剂量的增加要及时缩小照射野。胸壁及腹壁的病变，照射时尽可能采用切线照射，避免内脏的损伤。除非病变侵犯关节或邻近关节，一般应避免或减少关节的照射。出现皮肤溃疡、坏死时，如范围较小，可考虑保守治疗或全层植皮术。各种对症治疗失败，伤口又长期不愈口，则需考虑截肢术。
六、预后

　　肿瘤局部切除术后约75％～90％的病人局部复发，扩大切除术仍有20％～60％局部复发。加用术后放疗局部复发率明显减少。不能切除者单用放疗有2／3局部复发，在几组报道的病例中5年存活率为19％～56％。
　　肿瘤巨大、分化程度差及有远处转移者预后差。