诊断
当病人表现出缓慢进展的局灶性大脑功能障碍的体征,新发生的癫痫发作,新近发病的持续性的头痛,或颅内压增高的证据(如呕吐,视神经乳头水肿),应该考虑到脑肿瘤并请神经科医生会诊.
应作全面的神经系统体检,mri或ct以胸部x线摄片(有无原发的恶性病变或转移).一些特殊的检查如视野测试,视敏度与电测听,有助于诊断,如有临床上的需要都应检查.mri通常能比ct更早地发现恶性级别低的星形细胞瘤.很少有需要进行脑血管造影术来帮助诊断,但对手术病例在手术前进行脑血管造影检查有帮助作用.
如果诊断很明显,就不需要脑脊液检查,但如果在初步检查后还不能明确诊断病变的性质,则脑脊液的检查可能有用.在诊断慢性或亚急性新生物性脑膜炎或良性颅内高压假性脑瘤,见下文)时,脑脊液的检查很重要.如果有视神经乳头水肿或提示颅内压增高的其他症状或体征时,腰穿是禁忌的.在ct或mri排除颅内占位性病变之前,不应该进行腰穿,因为如有占位性病变存在,腰穿引起的突然的压力变动可激发经小脑幕或枕骨大孔的脑疝.
治疗
脑瘤的治疗取决于肿瘤的病理学性质与其定位,而往往是多种方式的.应采取手术切除以明确诊断并改善症状.手术切除可治愈良性肿瘤.对浸润型胶质瘤则须应用放射治疗,而对其中某些病例,化疗也有益.
对脑膜瘤应尽可能作手术切除.如果瘤体很小,不必急于手术,因为手术本身的危险性大于肿瘤可能造成的损害.一般说来,中等或较大的脑膜瘤都能安全地被完全切除,但非常大的脑膜瘤可侵犯邻近的血管性结构,特别是肿瘤周围的静脉,使切除手术发生困难.对残余的脑膜瘤或复发的脑膜瘤,放射治疗可能有助.对手术不易达到的脑膜瘤或切除后残余的肿瘤可应用立体定向的伽马刀放射外科或直线加速器.
听神经瘤(神经鞘膜瘤)应作手术切除.立体定向的放射外科的应用有增加的趋势,其效果与手术切除相近,而可能发生的并发症较少.
对恶性胶质瘤,可采取多种方式的治疗使瘤体缩小,包括手术,放疗及化疗.首先应在神经科安全许可条件下,作最大限度的肿瘤手术切除.通过手术可以确定肿瘤的病理学诊断.立体定向的脑组织活检通常可以提供足够的组织作出原发的胶质瘤的诊断,但不足以进行定级.通过手术切除使瘤体减少到很小的残余量可延长病人的存活期,并使病人能恢复积极的生活.手术后,病人应接受足量的肿瘤剂量(60gy)的放射治疗.应给予化疗,应用亚硝脲类烷化剂(如卡莫司汀200mg/m2 ,静脉注射,每6~8周1次；洛莫司汀130mg/m2 ,口服,每6~8周1次).目前通用的联合化疗包括第1天应用洛莫司汀110mg/m2 ,在第8~21天应用丙卡巴肼75mg/(m2 .d),在第8天与第29天应用长春新碱1.4mg/m2 ,以上都是按6周的周期性疗程制定的.如有条件,可将这种病例转诊至能开展新技术(如放射性籽植入疗法,立体定向的放射外科或新的化疗方案)的肿瘤治疗中心.不论采用的是何种治疗方案,对这类病例作预后的判断要谨慎.接受外科手术,放射治疗和化疗之后,病人存活时间的中位数仅只1年左右,而且只有25%病人存活可达2年.因此有必要尽早与病人进行讨论,提供超前的指导.提示预后较好的条件包括年龄较轻(＜45岁),肿瘤的病理性质是间变性星形细胞瘤而不是多形成胶质细胞瘤,临床情况较好,以及第一次切除手术后未留或仅有少许残余肿瘤.
对恶性级别低的胶质瘤(星形细胞瘤,少突胶质瘤),如可能应作手术切除,继以放射治疗.对进行放射治疗的时间选择尚有争议：早期进行放射治疗有可能取得较好的效果,但也有可能使大脑过早地遭受不必要的放射性损伤.这些胶质瘤总的预后要比恶性胶质瘤好：有希望能活3~5年之后才出现肿瘤的复发.
对髓母细胞瘤的治疗是对整个头部的放射治疗,剂量为35gy左右,后颅凹加强剂量15gy,以及对脊髓的放射治疗,35gy左右.可应用化疗作为辅助治疗,或作为对疾病复发的治疗.若干药物,包括亚硝脲类,丙卡巴肼,长春新碱的单独应用或联合应用,鞘内注射甲氨蝶呤,以及多药联用化疗(如mopp方案),顺铂,卡铂,据报道在治疗复发性髓母细胞瘤中都有效,但目前还没有一贯有效的辅助性化疗方案.至少50%病例能存活5年；大约40%能存活10年.
室管膜瘤的治疗通常是在神经外科安全许可条件下,尽可能多地切除一些肿瘤组织,并使脑脊液通路开放.因为室管膜瘤相当少见,要明确具有预后意义的可变因素较难.若干综合性报道强调手术切除的彻底程度是保障长期存活唯一最为重要的因素.总的5年存活率在50%左右；但如果在术后脑成像扫描上未见残余肿瘤,则5年存活率＞70%.由于疾病的进展最常见于原发的肿瘤部位,对恶性程度低的室管膜瘤,放射治疗可局限于原发的肿瘤部位,只有对较为恶性的手术后有残余的室管膜瘤进行全脑放射治疗,对有证据提示肿瘤沿脑脊液播散的病例则应作头颅-脊髓的放射治疗.
对转移性癌肿,放射治疗有良好的短期疗效,也可应用放射外科.如果是孤立的转移瘤,可先作手术切除,再进行放射治疗,病人可能存活较长时期而且能更迅速地恢复正常神经功能.
对原发的中枢神经系统淋巴瘤的治疗包括肾上腺皮质激素,化疗以及放射治疗.据报道有若干化疗方案有效.应用最为广泛的方案包括甲氨蝶呤,作为大剂量静脉注射,鞘内注射,或配合开放血脑屏障的措施应用.大多数化疗方案也都包括放射治疗,通常是在化疗12~16周以后开始,但也有主张延迟放射治疗直至化疗后出现疾病复发才用,以减少放射治疗的毒性作用.应用甲氨蝶呤的一些治疗方案能改善病情,存活时间中位数接近4年.
为解除颅内压增高并预防脑疝的发生可能需要甘露醇25~100g,静脉滴注.应与肾上腺皮质激素一起使用(例如,地塞米松16mg/d口服或注射,或强的松60~80mg/d口服,分次服用).为减轻脑瘤引起的颅内压增高,腰穿属于禁忌.
