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性腺母细胞瘤
2022-10-01

『疾病概述:』
   本瘤由原始生殖细胞及性索成分组成。几乎皆发生于发育不良的性腺,故曾有“发育不良性腺瘤”(dysgeneticgonadoma,meucow,1959)之称。仅偶有报道发生于正常的男性或女性性腺。几乎患者表现型皆为女性(约占4/5),但性腺发育不良,性质多不能确定。scully(1970)根据肿瘤所产生的甾体激素、异常性腺、内外生殖器官及第二性征的不同分之为三型:①非男性化表现型女性;②男性化表现型女性;③表现型男性伴程度不等失男性态或女性化。患者多为x染色质阴性,具有y性染色体组型,常为46,xy或嵌合型45,xo/46,xy,偶有报道为46,xx。偶见turner综合征和男性假两性畸形。研究表明引起男性化的雄性激素可能由肿瘤的间质成分产生。
   本瘤罕见。多发生于青春期前后。肿瘤属良性,也有视为恶性肿瘤者。但据scully统计,约半数以上在同侧或双侧性腺内合并其他类型生殖细胞肿瘤,最常见为恶性生殖细胞肿瘤。肿瘤大多为单侧,但1/3以上为双侧。双侧者几乎皆为发育不良的性腺患者,因此,对上述患者应考虑双侧附件切除及切除性腺。
  

『实验室检查:』
   【目检】 肿瘤较小,从显微镜下始见至1~5cm直径。肿瘤为球形,表面光滑、质韧。切面似肉色或黄色,可见广泛钙化灶。
   【光镜检查】 生殖细胞与卵巢无性细胞瘤和睾丸精原细胞瘤的瘤细胞类似;性索成分则与未成熟支持细胞或粒层细胞类似。最常见者为数量多、体积小的支持细胞或粒层样细胞,伴有单个或少数聚积的生殖细胞,排列成微滤泡型,腔隙内为嗜酸性透明物质,颇似call-exner小体。多数病例首先在透明体内出现钙化灶,后融合成片,在x线摄片上清晰可见。

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